腎上腺皮質網(wǎng)狀帶病變,分泌過多性激素引起性征發(fā)跡者稱腎上腺性征異常癥,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質增生,是由于某些梅的缺乏影響皮質醇的生物合成,使ACTH分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。C21羥化梅缺乏最為常見。如果在出生后起病,在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質腫瘤多見,增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同,臨床上表現(xiàn)也不同。
臨床表現(xiàn)
1.成人女性可有第二性征和部份女性性征減退如乳房萎縮、肩部和臀部脂肪消失,月經(jīng)減少或消失等。 2.出現(xiàn)男性特征如胡須、陰毛呈男性樣分布,肌肉發(fā)達,臉及胸部痤瘡,喉結增大。
診斷依據(jù)
1.典型癥狀; 2.尿內17-酮類固醇明顯增加; 3.超聲及CT掃描示腎上腺有腫瘤。
治療原則
1.如為腎上腺腫瘤應行手術切除; 2.腎上腺皮質增生,可用可的松抑制療法,嚴重時可行腎上腺次全切除術。
用藥原則
腎上腺皮質增生者手術效果不滿意或未能手術治療時,可采用皮質醇治療(見基本用藥)。
輔助檢查
一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查框限從“A”項中選擇。
療效評價
1.治愈: (1)腫瘤切除術后,性腺癥狀消失,體征也恢復正常。 (2)尿-17酮類固醇含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉: (1)病因為腎上腺皮質增生、采用抑制治療,性腺癥狀減輕; (2)尿17-酮類固醇含量減少。 3.未愈:癥狀體征無改善。