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腎上腺性征異常癥--女性假兩性畸形

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-24
核心提示:腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變,分泌過(guò)多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見(jiàn)的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是由于某些酶的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成,使ACTH分泌增多對(duì)皮質(zhì)不斷刺激所引起

  腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變,分泌過(guò)多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見(jiàn)的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是由于某些酶的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成,使ACTH分泌增多對(duì)皮質(zhì)不斷刺激所引起的。C21羥化酶缺乏最為常見(jiàn)。如果在出生后起病,在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見(jiàn),增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時(shí)間不同,臨床上表現(xiàn)也不同。

臨床表現(xiàn)
  1.陰蒂顯著增大,外觀如尿道下裂的陰莖、大陰唇肥大如陰囊,小陰唇萎縮; 2.幼兒期有陰毛和腋毛,可同時(shí)有胡須; 3.聲音低鈍、乳房無(wú)發(fā)育、無(wú)月經(jīng)、面部有痤瘡; 4.輸卵管、卵巢、子宮呈不發(fā)育狀態(tài); 5.有時(shí)出現(xiàn)高血壓; 6.骨骺在12-13歲即融合。

診斷依據(jù)
  1.典型癥狀; 2.尿-17酮類固醇及孕三醇含量明顯增加; 3.細(xì)胞內(nèi)性染色質(zhì)塊呈陽(yáng)性(女性); 4.其他檢查與皮質(zhì)醇增多癥相同。

治療原則
  1.如系腎上腺皮質(zhì)增生引起,手術(shù)療效不佳,可用激素抑制治療。 2.如系腎上腺腫瘤引起,手術(shù)切除腫瘤。 3.陰蒂增大可在2-4歲時(shí)作陰蒂截短術(shù),成年做陰蒂成形術(shù)。

用藥原則
  腎上腺皮質(zhì)增生者手術(shù)效果不滿意或未能手術(shù)治療時(shí),可采用皮質(zhì)醇治療(見(jiàn)基本用藥)。

輔助檢查
  一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查框限從“A”項(xiàng)中選擇必要的檢查。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈: (1)腫瘤切除術(shù)后,性腺癥狀消失,體征也恢復(fù)正常。 (2)尿-17酮類固醇含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉(zhuǎn): (1)病因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)增生、采用抑制治療,性腺癥狀減輕; (2)尿-17酮類固醇含量減少。 3. 未愈:癥狀體征無(wú)改善。

 

 

 

 
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