神經(jīng)膠質(zhì)瘤亦稱膠質(zhì)細胞瘤,簡稱膠質(zhì)瘤。起源于神經(jīng)間膠質(zhì)、室管膜、脈絡叢上皮、神經(jīng)元等,起因至今未明,占顱內(nèi)腫瘤40%左右。常見分類有:星形細胞瘤、星形母細胞瘤、多形性膠質(zhì)母細胞瘤、少枝膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、松果體細胞瘤、神經(jīng)元腫瘤及髓母細胞瘤。男性較為多見,可發(fā)生于不同年齡。臨床表現(xiàn)主要有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀及局限性神經(jīng)損害癥狀。膠質(zhì)瘤呈侵襲性生長,無包膜,分界不清,惡性程度各有不同。容易復發(fā),晚期死于腦疝。到目前為止,治療仍以手術為主,輔以放療+化療,因惡性程度不同,療效不一。
臨床表現(xiàn)
1.星形細胞瘤:惡性程度不高,生長慢,病程長,病變位于天幕下者癥狀出現(xiàn)較早,不同部位病變局源癥狀表現(xiàn)有所不同,唯進行性慢性顱內(nèi)壓增高相同,以手術全切為主,輔以放療+化療,晚期出現(xiàn)腦疝。 2.星形母細胞瘤(星形細胞瘤Ⅲ):臨床表現(xiàn)與星形細胞瘤相似,但發(fā)展較快,平均病程一年半左右。 3.多形性膠質(zhì)母細胞瘤(星形細胞瘤Ⅳ):腫瘤高度惡性,生長快,病程短,平均3個月,個別腫瘤以出血發(fā)病,顱內(nèi)壓增高癥狀明顯,多有癲癇發(fā)作,局限癥狀突出,發(fā)展快,依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應癥狀。 4.室管膜瘤:發(fā)生于腦室系統(tǒng)的室管膜細胞及其下的膠質(zhì)上皮細胞。兒童與青年多見,位于腦室內(nèi),也可伸向腦實質(zhì),瘤體較大,偶見多發(fā),病程平均一年,位于四腦室者病程常較短。多以頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥發(fā)病。 5.髓母細胞瘤:是兒童期多見的一類腦瘤,多位于小腦蚓部,突向四腦室或充滿腦室,形成梗阻性腦積水。瘤內(nèi)可出血。以頭痛、嘔吐等發(fā)病,兼有步態(tài)、站立不穩(wěn)的表現(xiàn)。 6.少枝膠質(zhì)細胞瘤:臨床表現(xiàn)大致與星形細胞瘤相同。 7.松果體細胞瘤:多見于兒童或青年,起源于松果體,位于三腦室后部,臨床表現(xiàn)以進行性顱內(nèi)高壓及性早熟、性器官過早發(fā)育為特點,由于壓迫四疊體,可引起上視障礙。壓迫小腦上腳可產(chǎn)生共濟失調(diào)。 8.脈絡叢乳頭狀瘤:少見,好發(fā)于第四腦室、側(cè)腦室,三腦室少見。腫瘤富血管,呈紅色乳頭狀,類似脈絡叢,少數(shù)惡變。臨床以腦積水癥狀為主,伴有輕微定位征,腦脊液蛋白含量高,并有少數(shù)紅血球。
診斷依據(jù)
1.進行性顱內(nèi)壓增高癥狀:如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。 2.腦組織受壓、浸潤、破壞所產(chǎn)生的局灶癥狀:如偏癱、失語、走路不穩(wěn)等癥狀。 3.頭部CT、MRI、腦血管造影顯示特征性占位元癥變圖像可確診。
治療原則
1.手術治療為主。 2.放射治療,一般作為手術切除腫瘤后的輔助治療。 3.化學治療。 4.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀),適用于腫瘤直線小于4cm、位于腦深部或腦干者。 5.對癥治療。
用藥原則
1.減輕腦水腫、降顱壓,以使用20%甘露醇、速尿、地塞米松等,必要時使用人血白蛋白。 2.注意水鹽平衡及營養(yǎng)補充,術中補充失血。 3.術后常規(guī)使用抗生素預防感染和抗癲癇藥。 4.對癥治療,支持治療。 5.術后一個月進行化療,注意毒性反應。
輔助檢查
1.腦電圖、頭顱X線片、腦脊液檢查為診斷提供依據(jù)。 2.頭部CT或頭部磁共振可確診本病,定性定位率高,后者優(yōu)于前者。 3.要了解腫瘤血供或行血管內(nèi)介入化療,需行腦血管造影。 4.治療過程部分基本檢查可能反復使用。
療效評價
1.治愈:腫瘤切除、癥狀消失或減輕,隨訪多年不復發(fā)。 2.好轉(zhuǎn):腫瘤大部切除,顱內(nèi)壓不高,癥狀減輕。 3.未愈:腫瘤活檢,癥狀未減輕。