腦血管畸形亦稱血管瘤,非真性腫瘤,系先天性腦血管發(fā)育異常,臨床上有多種類型,其中以動靜脈畸形多見,根據(jù)畸形血管團直徑的大小,臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性,青年多見。臨床表現(xiàn)以畸形血管破裂出血為最常見癥狀,部分病人以癲癇為首發(fā)癥狀;由于“盜血”現(xiàn)象,局限性腦缺血可致腦萎縮,智力減退、精神不正?纱嬖凇H绯鲅獓乐,出現(xiàn)腦疝,如不及時救治,?芍滤馈 本病治療方法較多,其中手術切除病源最為理想。血管內(nèi)介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法。
臨床表現(xiàn)
1.一般癥狀:搏動性頭痛,位于病側,可伴顱內(nèi)血管雜音。 2.出血:常為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。 3.癲癇:可為首發(fā)癥狀或見于出血后,多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作,局限性發(fā)作有定位意義。 4.局源癥狀:幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。
診斷依據(jù)
1.青少年患者,有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。 2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。 3.頭部CT:平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度,若腦內(nèi)出血可見高密度,增強后血管區(qū)呈高密度,有時可見供血動脈和引流靜脈。 4.頭部MRI:優(yōu)于CT,不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織,還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。 5.腦血管造影:最可靠、最重要的診斷方法,動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。
治療原則
1.手術治療。 2.血管內(nèi)介入治療。 3.立體定向放射治療(γ-刀,X-刀)。 4.自發(fā)出血的治療。 5.對癥治療。
用藥原則
1.自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿為主,必要時使用人血白蛋白。 2.癲癇:一項長期的系統(tǒng)的治療,根據(jù)癲癇類型,分別選用:苯妥英鈉,丙戊酸鈉,卡馬西平等,必要時用巴比妥類藥物。 3.對癥及支持治療。
輔助檢查
1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬,提示畸形血管可能。 2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。 3.頭部磁共振:優(yōu)于CT,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關系,還可區(qū)別出血與鈣化。 4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法,并能行血管內(nèi)介入治療。
療效評價
1.治愈:畸形血管切除或栓塞后不復發(fā),癥狀消失,恢復正常工作與生活。 2.好轉:畸形血管大部分切除或大部分栓塞,癥狀減輕。 3.未愈:畸形血管未處理,癥狀無改善。