顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻,環(huán)椎、樞椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi),致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內(nèi)翻癥。主要臨床表現(xiàn)有兩大類:(1)顱底陷入癥本身表現(xiàn);(2)繼發(fā)的神經(jīng)損害表現(xiàn);而且多數(shù)到20—30歲,甚至中年以后才出現(xiàn)。 本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別。有明顯繼發(fā)神經(jīng)損害癥狀或顱內(nèi)壓增高癥狀時才應(yīng)用手術(shù)治療。但必須在神經(jīng)繼發(fā)損害未趨嚴(yán)重之前手術(shù),預(yù)后才較好。
臨床表現(xiàn)
1.顱底陷入癥本身表現(xiàn):頸項短粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部活動受限、面頰不對稱。 2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn): (1)頸神經(jīng)根刺激癥狀:枕項疼痛、感覺減退,一側(cè)或兩側(cè)上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經(jīng)受累癥狀:聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。 (3)上頸髓與延髓受壓癥狀:四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿潴留、吞咽困難等。 (4)小腦癥狀:眼球震顫,步態(tài)蹣跚,Romberg氏征陽性等。 (5)椎動脈供血障礙:突然發(fā)作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。 3.晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):頭痛、嘔吐、雙側(cè)視乳頭水腫。
診斷依據(jù)
1.有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。 2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留,共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈。 3.有顱內(nèi)壓增高,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。 4.環(huán)枕區(qū)X線照片(包括斷層片)檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mm以上。 5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機(jī)體層攝影有助于腦室系統(tǒng)和枕骨大孔區(qū)壓迫情況的了解。磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下,腦室擴(kuò)大等。
治療原則
1.診斷明確且癥狀明顯者,宜盡早手術(shù)治療,但手術(shù)麻醉及安放病人體位時,應(yīng)避免頭部過伸,以免出現(xiàn)小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。 2.預(yù)防感染。 3.對癥治療。
用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主,必要時可使用人血白蛋白。 2.注意電解質(zhì)與體液平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。 3.術(shù)后酌情預(yù)防感染,使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物。 4.對癥治療。
輔助檢查
1.對須確診本病并作術(shù)前準(zhǔn)備時,以基本檢查為主,顱頸交界處斷層攝片可了解病變程度及類型。 2.頭頸部計算機(jī)體層攝影或核磁共振成像可了解腦室系統(tǒng)或枕骨大孔區(qū)情況及鑒別診斷。
療效評價
1.治愈:神經(jīng)功能基本恢復(fù),生活自理,顱內(nèi)壓正常。 2.好轉(zhuǎn):神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有好轉(zhuǎn),病情穩(wěn)定,生活自理或尚需照顧。 3.未愈:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無好轉(zhuǎn),生活未能自理。