嗜酸性細(xì)胞肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年,男性較女性多見。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位,病變多為單發(fā),約占70—85%。病理在鏡下可見多種細(xì)胞成份,包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。其發(fā)展分四個(gè)階段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黃色腫塊期;(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主,術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。 2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊,病變可為單發(fā)或多發(fā)。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
診斷依據(jù)
1.常見于青少年,可有外傷史,頭部局限性腫塊,輕微疼痛,生長緩慢,常位于頂骨、枕骨及顳骨。 2.起病初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。 3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多,血沉加快。 4.頭顱X線片顯示局部顱骨缺損,呈園形或橢園形,邊界整齊清楚,無硬化,身體其他部位扁平骨也可能有類似病變。 5.病理活檢確診。
治療原則
1.手術(shù)切除腫塊,顱骨缺損范圍大者,可同期行顱骨修補(bǔ)術(shù)。 2.范圍大,多發(fā)者,行放射治療。
用藥原則
1.本病治療無特效藥物,如放射治療后白細(xì)胞降低,則使用促進(jìn)白細(xì)胞增多藥物。 2.手術(shù)者術(shù)中出血多,則輸全血。 3.手術(shù)治療者,術(shù)后使用抗生素治療一周左右。
輔助檢查
1.疑本病行頭部X線攝片檢查。 2.瞭解病變與顱內(nèi)關(guān)系,或有顱內(nèi)高壓癥狀,則可選CT掃描。 3.伴有身體其他骨骼病變者,則做相應(yīng)部位骨骼X線攝片。 4.多發(fā)病變者行骨骼單光子束斷層掃描(SPECT)。 5.需手術(shù)者應(yīng)以基本檢查為主。
療效評價(jià)
1.治愈:腫塊消失,癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn),顱內(nèi)壓正常。 2.好轉(zhuǎn):腫塊縮小,癥狀緩解或穩(wěn)定。 3.未愈:腫塊增大或未變,顱內(nèi)壓增高,癥狀加重。