本病是脊髓型中最常見的一種。發(fā)病機(jī)理未明，病變主要累及脊髓的雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束，尤其在上胸段以下明顯。遺傳方式有常染色體顯性遺傳及隱性遺傳兩種。患者一般男多于女，多在３－１５歲起病，少數(shù)可在中年起病。
臨床表現(xiàn)
1.３－１５歲起病，緩慢進(jìn)行性雙下肢癱瘓、行走困難，呈剪刀步態(tài)。 2.部分病例可累及雙上肢，可有吞咽困難、失音、言語(yǔ)障礙、情緒不穩(wěn)等，晚期可出現(xiàn)二便障礙。 3.四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，�？梢姽巫悖糠植±珊喜⒂幸暽窠�(jīng)萎縮，四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、癡呆等。 4.可有心電圖異常及骨骼畸形等。
診斷依據(jù)
1.兒童期發(fā)病，有家族史； 2.緩慢進(jìn)展的雙側(cè)錐體束征：痙攣性肢體癱瘓、剪刀樣步態(tài)、病理征陽(yáng)性。可伴有共濟(jì)－協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙。 3.Ｘ光照片可見骨骼畸形、脊柱側(cè)彎，部分病例可有心電圖異常； 4.排除腦癱和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。
治療原則
1.對(duì)癥及支持療法； 2.針灸及康復(fù)治療。３.早期可考慮基因治療。
用藥原則
用藥框限內(nèi)的藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時(shí)可選用營(yíng)養(yǎng)藥物以增強(qiáng)體質(zhì)、提高抵抗力。可肌注神經(jīng)生長(zhǎng)因子或細(xì)胞生長(zhǎng)肽。
輔助檢查
檢查的主要目的(1)t解病人的基本狀況，(2)排除顱腦、脊柱畸形、腦炎、腦軟化、腦腫瘤、寄生蟲等引起的痙攣性截癱，所以經(jīng)濟(jì)條件許可時(shí)應(yīng)同時(shí)選用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”項(xiàng)檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：本病目前無(wú)法根治。 2.好轉(zhuǎn)：部分癥狀體征暫時(shí)減輕。 3.未愈：癥狀體征無(wú)變化。