耳硬化癥是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生,故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系,白種人發(fā)病率高,黑人發(fā)病率最低,黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。
臨床表現(xiàn)
1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性,后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現(xiàn)象:患者在一般環(huán)境中分辨語音困難,在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高,這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈:少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。
診斷依據(jù)
1.病因不清。進行性聽力減退,伴耳鳴。多發(fā)生于青春期,先發(fā)于一側(cè),懷孕期加重?捎许f氏誤聽,或有輕度眩暈。常有家族史。 2.檢查:鼓膜較薄或正常,可以Schwartze征(透紅征),咽鼓管通暢。 3.早期為傳音聾,聽力曲線以低頻下降為主,中期曲線平坦,骨導(dǎo)曲線有Carhart切跡(Y切跡),晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。 4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低,鼓定曲線呈As型,鐙骨肌反射消失。 5.乳突X線攝片顯示氣化良好,X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
治療原則
1.本病致病原因不明,治療目的只是恢復(fù)聽力,不能根治。 2.手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術(shù)近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除,然后安裝人工鐙骨,手術(shù)在顯微鏡下進行,需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。 3.不能手術(shù)者可配助聽器。
用藥原則
本病以手術(shù)治療為主,藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。
輔助檢查
一般病例除做血、尿、糞三大常規(guī)、胸透及心電圖等常規(guī)檢查外。必要時查“B”,必要時查“B”。
療效評價
1治愈:傷口愈合,聽力明顯提高,無并發(fā)癥。 2好轉(zhuǎn):傷口愈合,聽力有所提高。 3未愈:聽力無提高。