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蛇皮癬

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-29

  魚(yú)鱗病,是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化病,舊稱(chēng)魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱(chēng)蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病。

臨床表現(xiàn)
  按癥狀和體征可分四型: 1.顯性尋常型魚(yú)鱗病 (1)出生后3月-5歲之間發(fā); (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分布在四肢伸側(cè)、背部; 2.性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗病 (1)出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長(zhǎng),損害不變,甚至加劇; (3)皮損分布全身,以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重。屈側(cè)常被累及。 3.先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病 (1)出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤(rùn)面,可有松弛性大皰; (2)嚴(yán)重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。 4.層板狀魚(yú)鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數(shù)日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離; (2)掌蹠角化過(guò)度,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng); (3)2/3患者有瞼外翻。

診斷依據(jù)
  1.遺傳性疾。 2.四型的皮損表現(xiàn); 3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚(yú)鱗。罕砥ぶ卸冉腔^(guò)度,伴顆粒層變薄或消失; (2)性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗。航腔^(guò)度,顆粒層正常或稍厚; (3)表皮松解角化過(guò)度魚(yú)鱗病:角化過(guò)度,表皮細(xì)胞松解,顆粒變性。

治療原則
  1.目前無(wú)根治方法,治療目的是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化; 2.全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角質(zhì)層含水量,去除過(guò)度角化的物質(zhì),如尿素霜、維甲酸、水楊酸等; 4.有感染可外用抗菌素軟膏。

用藥原則
  1.輕型魚(yú)鱗病以口服維生素A、外用尿素霜、水楊酸及維甲酸制劑; 2.外用抗菌素軟膏可消除感染或除去臭味; 3.重型魚(yú)鱗病可試用銀屑靈,13-順維甲酸或氨甲喋呤。

輔助檢查
  1.一般根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷和分型無(wú)困難不需實(shí)驗(yàn)室檢查; 2.分型有困難時(shí)或科研需要,檢查專(zhuān)案或包括檢查框限“A”和“B”。

療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:皮損消退90%以上; 2.好轉(zhuǎn):皮損消退50%以上; 3.未愈:皮損消退30%以下。

 

 

 

 
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