先天性血管瘤是一種皮膚毛細(xì)血管增生擴(kuò)張所形成的良性腫瘤,多在出生時(shí)即有,或生后不久發(fā)生,少數(shù)在兒童期或成人期開始發(fā)病。多數(shù)侵犯頭、頸部皮膚,但粘膜、肝臟、腿和肌肉等處也可發(fā)生。在嬰兒期增長迅速,以后逐漸停止生長,有時(shí)會(huì)自行消退。該腫瘤在生長過程中,可引起一些合并癥,如遇外傷或感染時(shí)可引起出血或潰瘍、動(dòng)靜脈婁和血小板減少等。
臨床表現(xiàn)
臨床一般分四型: 1.鮮紅斑痣:皮損大小不一,為淡紅色或紫紅色斑,壓之褪色,成年時(shí)表面有小結(jié)節(jié)狀增生; 2.單純性血管瘤:皮損為單個(gè)或多個(gè)、鮮紅或紫紅色結(jié)節(jié)或斑塊、質(zhì)軟、表面呈桑椹或草莓狀,多在5-7年內(nèi)消退; 3.海綿狀血管瘤:皮損為高出皮面的不規(guī)則形或圓形腫塊,柔軟有彈性,可壓縮,呈蘭色或暗紫色; 4.混合型:兩種類型血管瘤混合而成,常以一型為主。
診斷依據(jù)
1.皮損出生即有或生后不久發(fā)生; 2.各型血管瘤的皮損特點(diǎn); 3.組織病理; 4.鮮紅斑痣:真皮內(nèi)毛細(xì)血管增生與擴(kuò)張; 5.單純血管瘤:真皮或皮下組織內(nèi)毛細(xì)血管及血管內(nèi)皮增生; 6.海綿狀血管瘤:真皮和皮下組織內(nèi)大小不等的血管腔,外膜細(xì)胞增生。
治療原則
1.鮮紅斑痣:外用掩蓋性化妝品,放射性同位素P^32或Sr^90、氬離子鐳射或銅蒸氣鐳射; 2.單純血管瘤:等待自然消退,長期不消退(5-7歲),或向重要器官侵襲,或反復(fù)出血或形成潰瘍時(shí),可采用淺層X線、鐳射、冷凍治療、磁療或瘤內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇混懸液; 3.海綿狀血管瘤:手術(shù)切除、瘤內(nèi)注射硬化劑(如魚肝油酸鈉)或用Nd-YAG鐳射治療; 4.嬰兒血管瘤生長迅速,或累及重要器官,或伴有血小板或出血傾向,可服強(qiáng)的松。
用藥原則
海綿血管瘤、混合性血管瘤或嬰兒血管瘤生長迅速,或累及重要器官,或有出血傾向,可考慮選用皮質(zhì)類固醇激素?fù)p害內(nèi)注射,或口服,也可選用魯肝油酸鈉瘤內(nèi)注射。
輔助檢查
1.體表性血管瘤可查“A”。 2.深部的血管瘤或侵犯臟器的查“B”或“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:皮損或腫瘤消退,未引起局部壞死,留有不顯著的疤痕; 2.好轉(zhuǎn):皮損或腫瘤縮小,對(duì)其他器官侵襲減輕,血小板恢復(fù)正常,凝血因數(shù)正常; 3.未愈:皮損或腫瘤無顯著變化,血小板及凝血因數(shù)異常未糾正,對(duì)其他器官侵襲或壓迫未減輕。