本病發(fā)生開角型青光眼者較多,患者在晶體赤道前區(qū)表面及眼前節(jié)各部組織表面,有一種特殊的藍(lán)白色或灰白纖維絲樣物質(zhì)沉淀。晶體表面見有密集的剝脫物,本病半數(shù)發(fā)生白內(nèi)障,摘除晶體不能使青光眼緩解。本病在北歐發(fā)病率較高,約5—8%老人受累,我國發(fā)病率較低。本病伴高眼壓者應(yīng)盡早治療,少數(shù)眼壓正常者也應(yīng)定期隨訪。
臨床表現(xiàn)
1.眼前段特有的灰白色頭皮屑樣剝脫沉淀物,主要積聚在瞳孔緣、晶體前囊及前房角內(nèi); 2.瞳孔緣及周圍虹膜萎縮,色素脫落和釋放及小梁網(wǎng)色素沉著; 3.多發(fā)生開角型青光眼; 4.散瞳可見晶體前囊灰色剝脫物質(zhì)呈現(xiàn)3個不同區(qū)帶,半透明中央盤,中間清晰帶及周邊顆粒帶。
診斷依據(jù)
1.多發(fā)生于50歲以上; 2.瞳孔緣灰白色小絮狀或頭皮屑樣剝脫物質(zhì); 3.晶體前囊灰色剝脫物質(zhì),呈現(xiàn)三個不同區(qū)帶:半透明中央盤、周邊顆粒環(huán)狀帶及中央清晰帶。
治療原則
1.降眼壓治療; 2.手術(shù):眼壓高者行小梁切除術(shù),合并白內(nèi)障者可聯(lián)合行白內(nèi)障摘除術(shù)等; 3.對癥支持治療。
用藥原則
1.手術(shù)前以口服乙酰唑胺、氯化鉀和塞嗎心安滴眼為主。必要時靜點甘露醇及支持療法; 2.手術(shù)后用抗菌素滴眼液及激素類滴眼液滴眼,必要時結(jié)膜下注射慶大酶素及地塞米松,同時用托比卡胺或阿托品散瞳。
輔助檢查
1.典型病人檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.難以確診的病例檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:眼壓正常,(如有白內(nèi)障)晶體摘除。 2.好轉(zhuǎn):眼壓下降。 3.未愈:癥狀及體征無改善。