原發(fā)性血小板減少性紫癜（簡(jiǎn)稱ＩＴＰ）是一種較常見(jiàn)的一種出血性疾病。目前認(rèn)為本病是一種與免疫有關(guān)的疾病�？煞譃榧毙孕秃吐孕�。急性型多見(jiàn)于兒童，男女發(fā)病率相近。慢性型較常見(jiàn)，以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈。少數(shù)病人可遷延半年左右，亦有發(fā)展為慢性者。慢性型出血癥狀一般較輕，但易反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。經(jīng)治療后病人可或痊愈或緩解，緩解時(shí)間長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或數(shù)年。
臨床表現(xiàn)
急性型： 1.紫癜出現(xiàn)前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急驟，常有發(fā)熱，皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，甚至出現(xiàn)大塊血腫。鼻、齒齦及口腔粘膜常見(jiàn)出血。 3.嚴(yán)重得可有內(nèi)臟出血，如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內(nèi)出血等。 4.血小板多低于２０×１０的９次方／Ｌ。 慢性型： 1.起病緩慢，有長(zhǎng)期皮下出血，齒齦及口腔粘膜出血，女性常以月經(jīng)過(guò)多為主要表現(xiàn)。 2.反復(fù)發(fā)作者約１０％伴輕度脾腫大。 3.血小板中度減少３０－８０×１０的９次方／Ｌ。
診斷依據(jù)
1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。 3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。 4.以下５點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。(1)糖皮質(zhì)激素治療有效。(2)切脾有效。(3)ＰＡＩｇ增多。(4)ＰＡＣ３增多。(5)血小板壽命縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。
治療原則
1.預(yù)防治療。 2.糖皮質(zhì)激素治療。 3.免疫抑制療法。 4.脾臟切除。 5.對(duì)癥支持療法。
用藥原則
1.輕型病例以“Ａ”基本藥物為主。 2.中型及重型病例以及合并有缺鐵者以“Ａ”基本藥物為主，可加以“Ｂ”可選藥物及脾臟切除。脾切除的指征：(1)對(duì)皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療６個(gè)月以上仍無(wú)效者；(2)對(duì)皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者；(3)有顱內(nèi)出血者，并經(jīng)內(nèi)科積極治療無(wú)效者可考慮切脾術(shù)治療。 3.重型病例上述治療仍未有效時(shí)，可選“Ｃ”特需藥。
輔助檢查
1.典型病例可通過(guò)檢查框限“Ａ”確診。 2.檢查框限“Ｂ”用來(lái)排除繼發(fā)性血小板減少癥。
療效評(píng)價(jià)
1.顯效：血小板恢復(fù)正常，無(wú)出血癥狀，持續(xù)３個(gè)月以上。維持２年以上無(wú)復(fù)發(fā)。 2.良效：血小板升至５０×１０的９次方／Ｌ或較原水平上升３０×１０的９次方／Ｌ以上，無(wú)或基本無(wú)出血癥狀，持續(xù)２個(gè)月以上。 3.進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善。持續(xù)２周以上。 4.無(wú)效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無(wú)改善或惡化。