慢性粒細(xì)胞白血病，簡稱慢粒，為慢性白血病中最常見一種類型。慢粒起病緩慢，早期多無明顯癥狀，往往在體格檢查或其他疾病就診時偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大或白細(xì)胞異常而獲得確診。 在我國，慢性白血病中以慢粒最為常見，患者年齡在３０－４０歲者居多，２０歲以下罕見。慢粒在臨床上可分為慢性期，加速期及急變期。病人出現(xiàn)急性白血病的臨床及血液等表現(xiàn)，稱之為慢粒急變。多數(shù)患者中數(shù)生存期為３－４年。慢粒發(fā)生急變后預(yù)后極差。
臨床表現(xiàn)
1.起病緩慢，部分病人早期可以沒有任何癥狀。 2.乏力：低熱、多汗或盜汗，體重減輕。 3.最突出體征為脾腫大，往往為巨脾，肝臟常有中度腫大，淺表淋巴結(jié)多不腫大。 4.胸骨下部壓痛。 5.急變期表現(xiàn)同急性白血病（詳見急性白血�。�
診斷依據(jù)
1.慢性期：(1)臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀；(2)血象：白細(xì)胞計數(shù)增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤５－１０％，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。(3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤１０％。(4)染色體：有Ｐｈ染色體。(5)ＣＦＵ－ＧＭ培養(yǎng)：集落或集簇較正常明顯增加。 2.加速期：具下列之二者，可考慮為本期。(1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾臟進行性腫大。(3)不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。(4)原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞１０％。(5)外周血嗜堿粒細(xì)胞＞２０％。(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7)出現(xiàn)Ｐｈ以外的其他染色體異常。(8)對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。(9)ＣＦＵ－ＧＭ增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3.急變期：具下列之一者可診斷為本期。(1)原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原單＋幼單在外周血或骨髓中>=２０％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒細(xì)胞>=３０％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒細(xì)胞>=５０％。(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤。(5)ＣＦＵ－ＧＭ培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。
治療原則
1.化療； 2.干擾素的應(yīng)用； 3.支持療法； 4.骨髓移植。
用藥原則
1.對典型慢性期患者以馬利蘭、羥基脲為首選化療藥物，無效則改用或加用其他藥物。 2.對加速期和急變期應(yīng)按急性白血病給予強烈化療�；熗瑫r支持療法。 3.對慢粒慢性期患者，有條件者給予干擾素長期治療。 4.脾區(qū)放射治療現(xiàn)已少用，但巨脾估計不能縮小者，可酌情使用該療法。 5.脾切除術(shù)不作為常規(guī)治療，如有可能發(fā)生脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者可考慮切脾。 6.有條件者于骨髓完全緩解后行骨髓移植術(shù)。
輔助檢查
1.對典型病例以檢查框限“Ａ”為主； 2.對加速期、急變期或有并發(fā)癥者檢查專案應(yīng)包括“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評價
1.治愈：臨床上無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。血象：血紅蛋白＞１００ｇ／Ｌ，白細(xì)胞總數(shù)＜１０×１０^９／Ｌ，分類無幼稚細(xì)胞，血小板１００×１０^９／Ｌ－４００×１０^９／Ｌ，骨髓象正常。 2.部分緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象３項中有１或２項未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。 3.未緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象３項中均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)及無效者。