本病主要是孕婦和胎兒之間血型不合而產(chǎn)生的同族血型免疫疾病,胎兒由父親遺傳下來的血型抗原恰為母親所缺少,該抗原通過妊娠、分娩而侵入母體,刺激母體產(chǎn)生免疫抗體,該抗體在胎兒或新生兒血液內(nèi)使胎兒或新生兒紅細(xì)胞凝集、破壞而發(fā)生急性溶血病。病兒可因嚴(yán)重貧血而死亡,也可因大量膽紅素滲入腦細(xì)胞引起核黃疸。 母兒血型不合,主要有ABO型和Rh型兩大類,其他如MN系統(tǒng)血型不合也可引起本病,但極少見。ABO血型不合較多見,病情常較輕,危害性較小,我國絕大多數(shù)人Rh陽性,故Rh 不合少見,但病情嚴(yán)重,死亡率高。血型不合的臨床表現(xiàn)主要是出生后24 ̄48小時出現(xiàn)黃疸。
臨床表現(xiàn)
1.有不明原因的死胎、死產(chǎn)史; 2.新生兒溶血病史; 3.新生兒出生后迅速出現(xiàn)黃疸; 4.血膽紅素升高。 5. 嚴(yán)重的病兒可有水腫、黃疸、貧血、肝脾腫大。
診斷依據(jù)
1.我國ABO血型不合致病較多,病情多較輕,可發(fā)生在第一胎,而Rh血型不合則很少第一次妊娠發(fā); 2.孕婦血型為“O”,丈夫為“A”、“B”或“AB型”;或孕婦Rh陰性,而丈夫Rh陽性; 3.曾有死胎,流產(chǎn)、早產(chǎn)史; 4.新生兒出生后24 ̄48小時出現(xiàn)黃疸; 5.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多; 6.直接抗人球蛋白試驗陽性。
治療原則
1.病情嚴(yán)重的胎兒,宜早期終止妊娠; 2.加強胎兒宮內(nèi)監(jiān)護(hù); 3.提高胎兒及孕婦的免疫力; 4.胎兒宮內(nèi)輸血; 5.降低親生兒膽紅素含量; 6.糾正貧血,去除免疫抗體;阻止溶血繼續(xù)發(fā)生; 7.重者換血。
用藥原則
1.妊娠期以口服中藥、激素、葡萄糖和其輔助藥為主; 2.胎兒出生后ABO血型不合以應(yīng)用中藥、魯米那、人血白蛋白或血漿、補液療效較佳; 3.嚴(yán)重病例加以照蘭光、輸血、換血、加強支援療法。
輔助檢查
1.對一般患者檢查專案以檢查框限以“A”為主; 2.對有不良產(chǎn)史或新生兒嚴(yán)重溶血癥,檢查專案可包括檢查框限“A”,“B”或“C”。
療效評價
治愈:癥狀及體征消失,有關(guān)各項實驗室檢查恢復(fù)正常,無后遺癥。